La Valvulopatia Aortica, l’approccio chirurgico del Gaslini

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Le malattie congenite o acquisite che coinvolgono le valvole cardiache in età pediatrica non sono rare, ma estremamente complesse dal punto di vista del trattamento chirurgico. Mentre infatti in un paziente adulto le tecniche chirurgiche di riparazione o sostituzione valvolare sono relativamente standardizzate, nel piccolo paziente la varietà e l’eterogeneità delle lesioni rendono impossibile una semplificazione.

A questo va aggiunto che sul mercato non esistono protesi di dimensioni adeguate a quelle dei cuori più piccoli, rendendo spesso necessari interventi e tecniche chirurgiche molto sofisticate e complesse.

Il Dipartimento di Cardiochirurgia e Chirurgia Vascolare dell’Istituto G. Gaslini affronta regolarmente casi complessi di cardiopatie congenite o acquisite nei bambini, in stretto contatto con specialisti afferenti da altri Dipartimenti, oppure in gruppi di lavoro coordinati in “team”, come il Team Vie aeree, il team Interventistico e quello Endovascolare, etc. con lo scopo di trattare in modo comprensivo ogni aspetto medico dei singoli casi.

Vediamo insieme come al Gaslini affrontiamo la chirurgia delle valvole cardiache in età pediatrica.

Le patologie valvolari in età pediatrica

In questo primo approfondimento parliamo di Valvulopatia aortica, successivamente affronteremo la Valvulopatia mitralica, la Valvulopatia tricuspidalica e le Valvulopatie polmonari .

La Valvulopatia Aortica, l’approccio chirurgico del Gaslini

Tralasciando la patologia del tratto sottoaortico e quella dell’aorta ascendente, la stenosi valvolare aortica in età pediatrica è spesso congenita. Solo raramente trattiamo patologie acquisite della valvola aortica tipo la malattia reumatica, essendo questa forma più propria dell’età transizionale o adulta, come esito di malattia contratta in età pediatrica. La stenosi aortica è una malattia della valvola aortica in cui, per una malformazione congenita, le cuspidi valvolari ( gli elementi mobili che consentono l’apertura e la chiusura della valvola) non sono in grado di aprirsi completamente, ostruendo in modo più o meno importante (il grado di ostruzione è espresso dal gradiente transvalvolare) il flusso di sangue in uscita dal cuore verso l’aorta. Questa malattia è prevalentemente trattata dal cardiologo interventista che con opportuni strumenti (palloni da angioplastica) è in grado di dilatare la valvola aortica senza romperla. Qualche volta anche il cardiochirurgo si trova a dover dilatare la valvola aortica. L’intervento si chiama “commissurolisi chirurgica” ed in genere è proposto quando l’angioplastica percutanea è inefficace o pericolosa perché mette a rischio l’integrità della valvola.

La Valvulopatia Aortica

Qualora le tecniche di recupero funzionale di una valvola aortica stenotica falliscano, si deve pensare ad una sostituzione della valvola. Questa evenienza apre nuovi scenari, prima di tutto perché il diametro della protesi è fisso (non cresce proporzionatamente al paziente e anzi il rapporto tra il diametro della protesi ed il paziente peggiora durante la crescita), e non sempre esistono sostituti protesici adeguati al peso del bambino: la protesi più piccola sul mercato è 16 mm di diametro, mentre l’anello aortico di un neonato ha un diametro di 10 mm. Ecco perché già alla fine degli anni 70 sono state messe a punto tecniche che rendono possibile sostituire una valvola aortica anche in un bambino di piccolo peso.

La Valvulopatia Aortica

La prima tecnica è quella di Ross, che prevede un autotrapianto di valvola polmonare in posizione aortica con sostituzione protesica della valvola polmonare. In pratica si tratta di prelevare allo stesso paziente la valvola polmonare (anatomicamente e strutturalmente molto simile alla valvola aortica) e trapiantarla al posto della valvola malata, utilizzando una protesi o una valvola biologica in posizione polmonare (e queste esistono sul mercato di ogni misura).

La valvola polmonare trapiantata è “viva”, in grado, per certi versi, di crescere insieme al bambino stesso, ma è un intervento complesso, specie nei più piccoli, con rischi significativi, ma è l’unico intervento proponibile in molti casi. Se invece le dimensioni del paziente sono quasi sufficienti a permettere l’impianto di una protesi “definitiva”, si utilizza la tecnica di Konno, che è una metodica che permette appunto di “allargare” anteriormente l’anulus aortico, rendendo possibili impianti di una protesi quattro o cinque misure superiore a quella teoricamente utilizzabile.

Con questa tecnica si può impiantare quindi una protesi di diametro maggiore ripetto a quella stimata. Le due tecniche possono essere associate (intervento di Ross-Konno) se occorre allargare l’anello aortico nel caso sia più piccolo dell’autotrapianto polmonare.

La Valvulopatia Aortica

Per lungo tempo l’unica terapia per le insufficienze aortiche (le cuspidi aortiche non chiudono completamente lasciando che il sangue dall’aorta refluisca verso il cuore dilatandolo) in età pediatrica, è stata la sostituzione. Oggi non è sempre vero. Tecniche di plastica della valvola aortica messe a punto nei pazienti adulti sono utilizzate frequentemente anche nei bambini con buoni risultati.

Nella consapevolezza che la crescita del paziente potrebbe destabilizzare la valvola riparata, queste metodiche sono da considerarsi comunque palliative e solo temporaneamente allontanano nel tempo la sostituzione della valvola. Nella nostra esperienza sono utilizzabili, con le corrette indicazioni, anche nel bambino più piccolo, inferiore a 10 kg di peso.

Per informazioni:
Dipartimento di Cardiochirurgia e Chirurgia Vascolare Gaslini
Tel 010-5636 2378
email: segreteriaccv@ospedale-gaslini.ge.it
Ulteriori informazioni:
Cuore Gaslini
Medici Online

Valvulopatia Aortica

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Calabrese di nascita, studia e inizia la sua formazione a Siena per trasferirsi a Milano agli inizi degli anni ’90. Dopo oltre 20 anni trascorsi nei migliori ospedali italiani ed europei, approda a Genova all’Ospedale Gaslini, affiancando il Dr Lucio Zannini. Da cinque anni responsabile del progetto “Rete Guch Ligure”. Collabora con cardiochirurghi di mezzo mondo per sviluppare la cardiochirurgia in paesi emergenti.

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