Avete mai sentito parlare di Moyamoya?

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Avete mai sentito parlare di Moyamoya?

La malattia di Moyamoya è un disordine cerebrovascolare che comporta un progressivo restringimento delle principali arterie che irrorano il cervello. Il temine prende origine dal giapponese e significa letteramente “ fumo di sigaretta “. Questo per la creazione di piccoli vasi patologici che appaiono come una “nube” in prossimità del restringimento del vaso.

I bambini possono essere affetti da questa malattia e a quale età ?

La malattia coinvolge sia i pazienti pediatrici che adulti. Infatti ci sono della fasce di età che vanno da 0 a 10 anni dove i bambini possono presentare gli iniziali sintomi.

Quali possono essere i sintomi ?

Nei bambini la comparsa dei sintomi o la prestazione clinica è differente rispetto gli adulti, ma a differenza di questi ultimi l’esordio è di uno ictus ischemico causato dalla mancanza di adeguato afflusso di sangue al cervello. Possono verificarsi anche i cosiddetti TIA ( attacchi ischemici transitori ) causati da un disturbo temporaneo di irrorazione sanguigna ad una parte limitata del cervello, e si manifesta con un deficit neurologico che permane, per definizione, per un periodo inferiore alle 24 ore. I deficit si manifestano a seconda dell’area colpita come difficoltà di forza se interessate le vie responsabili della funzionalità motoria. Altri invece non infrequenti ma importanti perché più sottovalutati sono per esempio la cefalea o il decadimento delle funzioni intellettive e cognitive.

Cosi si arriva a una diagnosi di Malattia Moyamoya?

Comunemente i sintomi di esordio inducono a eseguire indagini radiologiche iniziali come TAC o risonanza magnetica nucleare portano al sospetto di ictus ischemico. Da questo si avviano diverse indagini rivolte alle cause più comuni di ischemia sino ad arrivare per reclusione alla malattia. A supporto degli esami ematici, autoimmuni e screening dei disturbi coagulativi si integrano altre diverse procedure neuroradiologiche come l’arteriografia cerebrale per lo studio mirato della vascolarizzazione cerebrale. Quando alcuni criteri sono acquisiti e soddisfatti si può arrivare con estrema precisione a porre diagnosi di malattia.

La malattia di Moyamoya è come la sindrome di Moyamoya?

Mentre per la malattia non si conoscono ancora le cause genetiche; al contrario le espressioni vasculopatia moyamoya-like, quasi-moyamoya o sindrome sono utilizzate per tutte quelle malattie che possono notoriamente avere cambiamenti cerebrovascolari similari al quadro della malattia. Nonostante l’aspetto dei vasi ristretto rispetti i criteri radiologici tipici della malattia moyamoya, si parla di sindrome se vi è la coesistenza di una disordine associato di tipo congenito, cardiaco/vascolare, infettivo o ematologico. Naturalmente durante il percorso diagnostico tali forme devono essere escluse o diagnosticate.

Come possono curare mio figlio se affetto da questa malattia?

La sola possibilità di cura è con uno o più interventi Neurochirurgici detti di by-pass o rivascolarizzazione indiretta, diretta o combinata. Lo scopo comune è quelle di apportare tessuti, vasi o muscolo a contatto con l’area cerebrale in difetto vascolare al fine di generare stimoli “neoangiogenetici” e cioè creare nuovi vasi arteriosi o ristabilire una continuità di flusso arterioso tra le arterie. Grazie a tali interventi è possibile virare la storia naturale della malattia stessa riducendo drasticamente nuovi eventi di ictus oltre ad arrestare la compromissione cognitiva. La scelta delle più svariate tecniche dipende dall’età e dal territorio vascolare da rivascolarizzare. I tempi medi per rivalutare gli iniziali effetti postivi variano da 3-6 mesi dalla procedura indiretta e pressoché immediato per quelle dirette.

Come avverranno i controlli dopo l’intervento?

Le valutazioni saranno per i primi anni ogni 6-8 mesi con controlli di risonanza magnetica e valutazioni neurologiche.

Marco Pavanello

Gaslini: Centro di eccellenza per la cura del Moyamoya

Maggiori informazioni.

Foto: Risonanza Magnetica Nucleare Perfusionale – Istituto Gaslini

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Dirigente Medico dell'Unità Operativa di Neurochirurgia dell' Istituto Giannina Gaslini. Ha sviluppato ricerche e studi in alcune specifiche aree scientifico-sanitarie: patologia vascolare cerebrale, trattamento chirurgico della spasticità e traumatologia cranica.

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